Sklerodermie

Sklerodermie umschreibt begrifflich eine Gruppe von seltenen Krankheitsbildern, die mit Bindegewebeverhärtungen einhergehen. Die chronischen Erkrankungen des Bindegewebesystems sind nicht erblich und auch nicht ansteckend. Früher wurde auch der Begriff Darrsucht verwendet. Das Spektrum der Krankheitsbilder reicht von der zirkumskripten Sklerodermie, die eine Bindegewebeerkrankung der Haut betrifft - bis zum Krankheitsbild progressiven systemischen Sklerodermie, bei dem auch andere Organe davon betroffen sind. Die zirkumskripte Sklerodermie (ZS), wird als eine im Verlauf gutartige Form der Sklerodermie gesehen. Die zirkumskripte Sklerodermie kommt in verschiedenen Ausprägungsformen vor. Es gibt ein Krankheitsbild bei dem nur einzelne lokale Platten verhärtet sind (Morphea-Typ) und eine disseminierte Form, bei der größte Hautbereiche am Körper von den Bindegewebeschädigungen betroffen sind. Auch bei der ZS-Form können vereinzelt Organe durch die Krankheit betroffen sein, allerdings nicht in dem Rahmen, wie es bei der Progressiven systemischen Sklerodermie (PPS) vorkommt. Im Krankheitsbild der PPS führen Elastizitätsstörungen der Haut und Funktionsverluste der Organe wie Lunge oder Herzen zu schweren Krankheitsverläufen mit zahlreichen Komplikationen. An den Krankheitsbildern der Sklerodermie erkranken vor allem auch Frauen zwischen 35-45 Jahren - und füllen sich oft wie in einem festen Kleiderstück gefangen, da vor allem die Bindegewebeverhärtungen der Haut im Alltag sehr belastend sind. Das Krankheitsbild zeigt sich oft schleichend, in dem zum Beispiel das Raynaud-Phänomen auftaucht, das sich zum Beispiel durch verblasste oder blau-rötliche Finger zeigt und mit Schwellungen einhergeht. Die Verhärtungen der Haut gehen langsam über die Hände und Arme auf den Körper über. Die Bindegewebeverhärtungen bei der systemischen Sklerodermie betreffen vor allem den Verdauungstrakt, die Nieren, die Lunge und das Herz. Die Verlaufsformen können diffus sein oder auch lokal begrenzt auftreten. Die Autoimmunkrankheiten, die sich auf die Bindegewebeverhärtungen auswirken, können sich auch im sogenannten CREST-Syndrom zeigen. Hier sind bestimmte Symptome definiert, die sich nur als lokale Krankheitsbilder äußern, zum Beispiel dem Raynaud-Syndrom, Haut- und Muskelkalkablagerungen oder krankhafte Gefäßerweiterungen (Gefäßseen) der Haut.

Da die Krankheit sehr langsam und oft auch ohne besondere Beschwerden verläuft, wird das Krankheitsbild häufig spät erkannt. Oft werden Diagnosen wie Durchblutungsstörungen erhoben, da dass Krankheitsbild in ersten Phasen schwer zu diagnostizieren ist und oft auch die Sensibilität für die Krankheit fehlt, die weniger medial dargestellt wird. Die Krankheit selbst - von der in Deutschland rund zehntausend Menschen betroffen sind - muss sehr individuell nach dem Krankheitsbild und den vorherrschenden Symptomen therapiert werden. Man versucht die Organerkrankungen gezielt zu therapieren und vor allem das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Desto früher die Krankheit festgestellt wird, desto besser sind die Heilungschancen, da man das Ausbreiten recht früh bekämpfen kann. Man bindet in die Therapie auch Anwendungen wie Krankengymnastik ein. Wer sich über Sklerodermie informieren möchte, kann zum Beispiel über die deutschsprachige Sklerodermie-Selbsthilfegruppe Informationen zu den Krankheitsbildern bekommen. Hier kann man sich auch in Foren austauschen. Auch die medizinischen Online-Plattformen haben qualifizierte Informationen zu der komplexen Krankheit.

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